4月6日，大同市三医院呼吸与危重症科副主任肖志华做客大同交通广播《直通大医院》栏目，与广大听众分享了肺纤维化的相关知识。
肖志华 大同市三医院呼吸与危重症科副主任
“肺”即肺部，“纤维化”中的“纤维”意味着疤痕，所以肺纤维化就是肺部形成了疤痕，疤痕的形成需要时间且不易修复，因此肺纤维化是一个漫长的过程且随着时间推移会愈发严重。肺纤维化会逐渐破坏正常的肺，使肺部的换氧功能受损，氧气难以进入血液循环，再加上疤痕本身的影响，会使人感到呼吸困难，尤其是在行走和锻炼时
肺就好比一块弹性十足的海绵，肺纤维化的过程让这块“海绵”逐渐失去弹力继而变为一块干硬的丝瓜筋，自然无法再像正常的肺部一样履行换气的职责。
肺纤维化不是特指某一种疾病，是一类肺疾病的终末期改变。它是由多种不同肺病组成的一个系列，医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（即所谓的间质性肺病），有些间质性肺病不包含疤痕的形成，而那些包含了疤痕形成的间质性肺病，我们称其为肺纤维化。
与职业相关：长期在工地、玻璃厂或是煤矿厂等地工作，就会因为长时间暴露于各种大量无机粉尘如石棉、二氧化硅、煤尘、粉尘等而导致尘肺，矽肺，最终形成肺纤维化。
与生活环境相关：当吸入霉菌孢子、细菌、动物蛋白（特别是来自室内或笼养的鸟类）或其他已知诱因后造成肺部炎症和瘢痕反应时，会发生过敏性肺炎而导致肺部纤维化。按目前的情况来看，有些人很容易便会发生过敏性肺炎，而其他人则不会，这种情况的原因尚不确定。
与药物相关：如长时间服用胺碘酮（可达龙、普罗帕酮等药物）、甲氨蝶呤（甲氨蝶呤片等药物）；
与治疗相关：如接受过放射性治疗、高浓度氧疗；
与疾病相关：如自体免疫疾病，也就是自身的免疫系统攻击了您自己的肺部，比如类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征、多发性肌炎疾病等；
与生活习惯因素相关：长期的不良生活习惯会增加肺部纤维化的风险，如吸烟、吸二手烟、不注意房间通风、不定时清理房间卫生等。
与遗传相关：家族中的人有许多得了肺纤维化便需要考虑家族性特发性肺纤维化。
原发性（特发性）肺纤维化：即肺部自身发生病变导致了肺部的损伤从而出现的肺纤维化，这是比较危险的一类肺纤维化，往往病程会较短，但能够在早期就能很好地控制住，扭转肺纤维化的进程；临床上常见的类型。
继发性肺纤维化：即不是肺部自身发生了病变，而是先患上了其他的疾病，在病程中继而引发了肺部的病变从而导致了肺纤维化，因为这个过程需要一定的时间，因此这类肺纤维化可有效预防，治疗效果也很好。
这种疾病的病因还不明确。另一部分是“肺纤维化”，指这种疾病累及肺组织，对肺的危害是使肺发生纤维化的改变。患者一旦得了这种疾病，主要症状是呼吸困难，具体的临床表现，跟疾病的严重程度有一定相关性。病情较轻的时候，可能就没有临床症状，或者只表现为轻微的干咳，常常是在体检或检查其他疾病的时候无意中发现的，而病情比较严重的病人，就会出现刺激性干咳和呼吸困难，尤其是在进行活动之后这个症状会表现得更加明显。
1）一般医生会先询问下病史（共存疾病、用药情况及放疗情况）、潜在暴露（职业、业余爱好、环境或感染相关）等，然后会做一些体格检查。
2)对于疑似间质性肺病患者，首先会做实验室检查。
a.生化检查：用于评估肝肾功能。
b.血液学检查：血清学检查是为了确保没有漏诊亚临床风湿性疾病。
c.尿液分析。
d.根据临床情况及肝功能情况可能需要进行肝炎血清学检测及HIV检测。
3)影像学检查：胸部的高分辨CT（HRCT）是发现这种疾病最有效的检查手段。间质性肺病患者胸部影像学的变化主要为毛玻璃影、网格影，有些还有囊性的改变。
a毛玻璃影看上去就像磨砂玻璃的感觉，不透明，有层淡淡的云雾的感觉；
b网格影就像纱窗一样，一小格一小格；
c囊性的影子看起来就像马蜂窝那样的形态。
4)肺功能检测：几乎所有的疑似间质性肺病患者都要进行全面的肺功能测定（肺量计检查、肺容积和肺弥散量）及静息和运动脉搏血氧测定。
5)心脏评估：由于心力衰竭是间质性肺病的鉴别诊断之一，有的情况下，也会要求患者评估心功能。
6)支气管镜检查：医生会用“支气管镜”观察肺内情况并采集液体样本。
7)肺活检：医生会实施手术从肺部取样进行镜下检查。并非每位患者都需要进行肺活检，仅用于其他所有检查均未明确病因的情况。结合病理表现，临床表现一起诊断。
特发性肺纤维化，是一种慢性、进展性的间质性肺疾病，目前还没有治愈性的药物，不过大家也不用特别悲观，因为有不少的抗纤维化药物正处在研发阶段。
目前上市的两个药物，吡非尼酮和尼达尼布，具有抗炎、抗氧化、抗纤维化的作用，都能够延缓特发性肺纤维化患者肺功能的下降，改善这部分患者的生活质量，还能够减少特发性肺纤维化患者发生急性加重事件的几率，从而改善特发性肺纤维化患者的预后。
早期诊断特发性肺纤维化，早期服用抗纤维化药物的获益可能会更明显，所以患者要尽早诊断，尽早接受抗纤维化药物的治疗，从而改善特发性肺纤维化的预后。
此外，特发性肺纤维化患者除了服用抗纤维化药物以外，还要考虑减少急性加重的因素，可以进行氧疗等综合治疗的措施。
一、积极治疗
选取正规医疗机构治疗疾病，遵医嘱服药，并密切注意服药后身体状态的变化，定期复查，不轻信所谓的偏方，以免延误治疗。
二、调整心态
特发性肺纤维化虽然严重影响生命健康，但并非无药可救，积极配合治疗的同时保持乐观的心态有助于身心健康的恢复，防止疾病进一步发展。
三、戒烟
大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与IPF及其多种并发症的发生具有显著的相关性，吸烟的患者必须戒烟。
四、规律随访
按时随访有助于系统监测您的疾病进展，及时调整治疗方案，也可以为您创造与医生沟通的平台，有问题及时向医生咨询，积极参与治疗，每次就诊至少保证有一名随同人员，并提前准备咨询问题清单。
五、预防感染
感染可加重疾病进展风险。可通过定期进行流感疫苗，肺炎疫苗及其他灭活疫苗的接种，少去人员密集的场所、室内经常通风等方式减少感染几率。
六、保持良好的生活习惯
每晚保持8小时睡眠有助于恢复体力，提高免疫力。
（网易山西 白金 赵江芳 通讯员 许尧 助编 徐多铎）
本文来源：网易山西
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